糖皮质激素加环磷酰胺联合PAH靶向药治疗结缔组织病PAH----风湿免疫科
来源：济宁市第一人民医院发布时间：2015-07-29浏览：
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）至今仍是预后差、死亡率高的一个严重的肺血管病，其特征是：肺小动脉的病变（肺小动脉结构重塑）导致肺动脉血管阻力进行性增加最终引起右心功能衰竭。PAH 是结缔组织病的一个主要的心血管并发症。有统计 PAH 已成为结缔组织病患者第3位死亡原因。文献报道环磷酰胺（CTX）加糖皮质激素联合治疗结缔组织病相关PAH有效，临床研究发现，激素加CTX有效病例多为轻中度患者或合并较高肺外活动表现的患者。对于较少肺外SLE活动表现的重症患者，合并使用 PAH 靶向治疗药物能更有效地缓解病情，实质性延长患者生存期。通过对大量患者的临床分析，确定了结缔组织病患者罹患PAH的风险因素，对高危患者定期进行心脏彩超的筛查，尽可能多地发现早期患者，及时临床干预取得了较为满意的效果。在此基础上形成了结缔组织病 PAH 的规范化诊治流程，逐步推广普及将极大地改善目前风湿病 PAH 诊治领域的现状。早期诊断，分阶段优化治疗，合理应用 PAH 靶向药物也满足了药物经济学原则，使得患者利益最大化。
