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【优秀病例展播】皇冠上的明珠-神经内镜下经鼻腔-蝶窦入路颅咽管瘤切除术
来源:济宁市第一人民医院发布时间:2024-09-14浏览:

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自2022年,医院每半年举办一次内科系统救治成功病例及外科系统高难度手术病例大赛,截至目前,已成功举办四期。大赛的举办旨在推进年轻医师规范化诊疗进程,提高年轻医师规范化诊疗水平,建立科学诊疗思维逻辑,锻炼年轻医师诊疗、沟通、演讲等技巧,同时也为年轻医师提供一个沟通交流、展示自我的平台。为了更好地提高公众对医疗服务的认知和满意度,现特设专栏,展播优秀病例......
 

       【专家介绍】

 
战厚强,主治医师,医学硕士,济宁市第一人民医院神经外科肿瘤病区主治医师,山东省疼痛医学会神经肿瘤专业委员会委员,山东省脑血管病防治协会专业委员会委员。
专业特长:擅长颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑积水、颅颈交界区畸形等疾病的诊断与手术治疗,对三叉神经痛、面肌痉挛、重型颅脑损伤、脑出血等疾病的诊疗有丰富的经验。科研及荣誉:发表核心期刊论文数篇,参与山东省级科研项目1项,济宁市第一人民医院2024年外科高难度病例大赛三等奖,多次获得济宁市第一人民医院优秀医生等荣誉;
专家介绍
 
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魏玉镇,副主任医师,医学硕士,济宁市第一人民医院神经外科肿瘤病区主诊组长, 山东省神经肿瘤质控中心委员,山东省医学会神经外科分会神经内镜学组委员,山东省抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员,山东省疼痛医学会神经肿瘤专业委员会委员。专业特长:擅长应用神经导航、电生理监测精准微创治疗各部位高难度复杂脑、脊髓肿瘤。尤其擅长脑膜瘤、胶质瘤、神经内镜下经鼻微创治疗垂体瘤、鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、颅鼻沟通嗅神经母细胞瘤、斜坡软骨肉瘤等复杂鞍区颅底脑干肿瘤及导航引导下的颅内病变活检术。科研及荣誉:在国内外著名期刊先后发表包括SCI收录在内的专业论著10余篇。主持山东省自然科学基金1项,主持山东省医药卫生科技发展计划1项,参与多项国家自然基金项目。   
 
 
病例简介
 
 
【基本信息】
一般情况:58岁女性,3年前无明显诱因出现头痛,以额顶部为主,呈针扎样跳痛,间断发作,严重时伴恶心呕吐,偶有头晕,近半年来患者出现双眼视力下降,进行性加重,伴多尿,伴乏力、困倦,就诊我院门诊行颅脑MRI示“鞍上区肿瘤,颅咽管瘤可能”,为求进一步手术治疗。门诊以“颅咽管瘤”收入院。
体格检查:神志清,精神一般,双侧瞳孔等大等圆,直径=2.5mm,对光反射正常,粗测双眼视力下降,双眼视野颞侧偏盲,四肢肢体肌力5级,肌张力正常,双侧巴氏征阴性。
辅助检查:
颅脑MRI示:鞍上区见不规则团块状囊实性异常强化影,实性成分及囊壁呈不均匀明显强化,囊内容物未见明显强化并局部可见分层,边界不清,范围约1.5cm×2.8cm×2.1cm,垂体柄上端及视交叉显示不清,垂体形态可,强化均匀。双侧颈内动脉流空效应存在。

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颅脑CT示鞍上池偏右侧可见囊状低密度影,边界清晰,局部边缘见结节状钙化,其内密度不均,其前缘局部向鞍区生长;

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视力视野检查:右眼视力0.5,左眼视力0.4,双眼视野颞侧偏盲。
内分泌检查:皮质醇 202nmol/L,余激素水平大致正常。
 
初步诊断  
     1.颅咽管瘤可能          
            2.高血压3级(极高危)          
            3.2型糖尿病          
            4.多发脑缺血灶          
            5.脑动脉粥样硬化

 

 


诊疗阶段
1、手术方案制定:

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显微镜开颅肿瘤切除:包括经翼点入路、经纵裂胼胝体入路等,手术创伤大,脑组织牵拉重,肿瘤全切困难。
经鼻蝶神经内镜手术:手术创伤小,对脑组织、神经血管牵拉轻微,无手术疤痕,无需拆线。肿瘤暴露充分,手术角度与颅咽管瘤起源部位(垂体柄)走向方向一致,更符合肿瘤病理生理特点。手术视角广,抵近观察,可显示显微镜所无法看到的盲区及死角,提高肿瘤的全切率。
 
术前充分评估后,本患者采用神经内镜下扩大经鼻腔-蝶窦颅咽管瘤切除术。       
 
2、手术过程

游离鼻中隔帯蒂粘膜瓣 术中取双侧鼻孔扩大经蝶入路,神经内镜下利多卡因及肾上腺素收敛鼻腔,找到蝶窦开口,游离双侧鼻中隔粘膜瓣,用于鞍底重建修补备用,进一步显露蝶窦前壁。

磨除鞍底 暴露蝶窦前壁,磨钻磨除蝶窦前壁,确定鞍底后磨钻磨开鞍底骨质,上至蝶骨平台,下至斜坡,双侧至颈内动脉隆起,骨窗大小2.5cm×2.5cm,鞍底骨窗周围骨质充分磨平,显露硬脑膜。

分离切除肿瘤 术中切开硬脑,见肿瘤位于鞍上,内可一囊性病变,起源于垂体炳,可见机油样内容物,血供一般,有钙化斑,内镜下仔细分离肿瘤包膜、垂体上动脉及周围穿支血管等,切开肿瘤内减压后,将钙化、内容物及肿瘤分块切除,肿瘤切除后可见垂体上动脉、基底动脉、后交通动脉等血管保护完好,视交叉及供血血管无损伤,垂体柄结构完整

鞍底重建修补 术中高流量脑脊液瘘,鞍底重建预防术后脑脊液鼻漏,避免颅内感染,术中采用多种组织修补鞍底,使用人工硬膜内嵌至硬脑膜切缘周边,取腿部脂肪、肌肉筋膜及鼻中隔粘膜瓣重建修补鞍底,明胶海绵填塞,最后使用碘仿纱条填塞双侧鼻腔进一步支撑并压迫止血

术后复查 肿瘤全部切除,术区无渗血。
 

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      3、预后与随访

 
术后:术后视力明显改善,无脑脊液鼻瘘,术后短期出现尿崩,予以补充激素替代后尿量正常。
随访:出院3月后随访,患者肿瘤无复发,激素水平正常,停用激素类药物后患者无乏力、纳差等不适。     
 
 
 
病情回顾与经验总结

颅咽管瘤(Craniopharyngioma,CP),是位于鞍区或鞍上区的中枢神经系统良性肿瘤,其来源于胚胎残存组织。主要临床症状:视觉障碍(视力下降、视野缺损)、颅高压症状(头疼、恶心呕吐)、内分泌功能障碍(乏力、停经泌乳、尿崩、发育迟滞、性功能下降等)、下丘脑损害症状(行为变化,昼夜节律不规律,渴感消失)等,发病率:约占颅内肿瘤的6%~9%,占儿童鞍区肿瘤的54%,人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是罕见疾病,而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。手术是治疗颅咽管瘤的主要手段。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤,但位置深在,毗邻重要神经血管结构,部分患者手术难度较高,在神经外科手术技术上,被称为皇冠上的明珠。   

本患者肿瘤位于鞍内及鞍上区域,呈囊实性,与下丘脑粘连紧密,伴钙化明显,视神经、垂体柄受压移位明显,毗邻重要神经血管结构,手术难度较高,术中早期瘤体中心减压可以为肿瘤的包膜外分离提供空间,尤其是一些囊性成分的减压。对蛛网膜平面进行锐性和轻柔的分离是非常重要的,可以避免供应视交叉的垂体上动脉分支血管的损伤。术中选用成角内镜可以进一步观察和切除直视下难以到达的角落里的残余肿瘤。术前通过影像学表现判断垂体柄的位置,术中根据垂体柄与肿瘤的关系,尽可能多地或完整地保留垂体柄,可减轻术后尿崩症的发生率。本患者术中视神经、垂体柄、穿支血管保护完好,肿瘤完全切除,术后患者视力下降、乏力等症状明显改善,无垂体功能低下、脑脊液鼻漏、颅内感染等并发症,患者生活质量得到很大改善,患者家属满意度较高。目前,经鼻蝶微创手术成为颅咽管瘤的主要手术方式,减少手术创伤,缩短手术时间及住院时间,也为患者降低了经济负担。   

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