百无一失 我院血液内科成功救治急性早幼粒细胞白血病患者
来源：济宁市第一人民医院发布时间：2017-02-13浏览：
2017年1月11日，郝云良主任正专注的看着门诊患者，忽然传来一阵急促的脚步声，打断了他的思绪，抬头一看，原来是细胞室的王主任，王主任附在他耳边清晰的说：“咱们医院一位老大夫可能是白血病”，王主任往门诊门口一指“喏！他现在就在门口！”。郝主任看到一位还穿着白大褂、挂着听诊器的医生站在对面，赶紧让他过来进行一番查体，并查看了他的体检报告，心下便有了数，严肃的说到“紧急收住院！”。郝主任亲自护送该医生到血液科病房，要求他脱掉白大褂，把自己未完成的工作交给其他医生，完完全全把自己当成一名患者，听从血液科医生的安排，并安抚患者。血液科医生董莎莎第一时间完善骨髓穿刺检查，护士交代患者注意事项、打开静脉输液、抽血、配血，给予输注血浆、血小板、冷沉淀及抗感染等一系列治疗。郝主任和细胞室的老师加急阅读骨髓片，同时通知了患者家属。结果正如最初的判断，符合急性早幼粒细胞白血病（APL）！该病早期易合并弥散性血管内凝血（DIC），出血倾向严重，常导致早期死亡。因情况紧急，负责该患者的医护人员均处于戒备状态。院领导得知消息，第一时间予以关心问候，鼓励他一定要开朗乐观，不向病魔屈服。因诊断正确、治疗全面及时，经过20多天抢救性诊治，该患者已基本度过危险期，现病情稳定。
APL曾是一种极为凶险、进展迅速、早期死亡率很高的恶性血液疾病，早期死亡原因主要是出凝血异常以及诊疗不及时引起。早在2014年我们就曾成功救治了一例大面积脑出血的年轻APL患者。该患者入院时已处于昏迷状态，死亡率极高，迅速诊断明确，并请多学科会诊，因患者恶性血液病的存在，无法进行有创检查和操作，病情危重，患者家属一度放弃。我们积极给予脱水、输血、营养支持等治疗，赢得了宝贵时间，改善凝血功能，同时给予化疗治疗，使白血病迅速得到控制。现患者已经正常生活和工作了。初诊大面积脑出血的APL患者成功转归罕见，尽可能的早诊断、早期给予针对性靶向治疗，不轻易放弃，仍有可能取得成功。
说到白血病，大家并不陌生，就是老百姓常说的“血癌”，一提起它﹐犹如谈“虎”色变。的确，白血病是一种恶性肿瘤性疾病，在大家看来，谁患了白血病就等于宣判了死刑。特别是当周围的亲人、朋友、同事罹患白血病，更是会引起大家的恐慌。随着科学技术的发展，对白血病的研究越来越深入，许多新的化疗药物也被研制出来，白血病的治疗有了突破性的进展。今天就和大家科普一下目前急性髓系白血病中治愈率最高了一类白血病——急性早幼粒细胞白血病。
一、什么是急性早幼粒细胞白血病？
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)是髓细胞白血病的一种，t(15;17)为其特异性的细胞遗传异常表现，形成PML/RAR融合基因，其编码的PML/RAR融合蛋白可阻止细胞分化，骨髓中堆积大量的异常早幼粒细胞，从而导致白血病的发生。
二、白血病是怎样引起的呢？
一旦患有白血病，家属们往往第一个疑问是，这个病是怎么引起的呢？目前我们已经清楚地知道，白血病的发病机制是控制细胞生长代谢的基因发生编码错误，错码的基因导致白血病这种癌细胞的产生。诱导基因编码错误的因素主要是以下四个方面：化学物质，比如苯以及含有苯有机溶剂、甲醛等。药物: 如细胞毒药、乙双吗啉等。环境污染；病毒感染可以导致基因错误编码；电离辐射；白血病本身不遗传，但是易出现基因编码错误的倾向是遗传的，所以白血病有遗传倾向。
三、APL的临床表现。
正常骨髓造血功能衰竭相关的表现，如贫血、出血、感染；白血病细胞的浸润有关的表现，如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。除了这些白血病具有的一般白血病表现外，出血倾向是其主要的临床特点，有10%～20%的患者死于早期出血，弥漫性血管内凝血（DIC）的发生率高，大约70%的患者发生DIC。
四、APL的诊治。
在维甲酸及三氧化二砷应用以前，APL病程极为凶险，其出血症状是十分常见的，明显高于其他急性白血病，往往是弥散性血管内血（DIC）的表现，早期死亡原因主要是出凝血异常以及诊疗不及时引起，尤其是在化疗过程中DIC可以加重，早期死亡率高达90%。
在过去的二十年里，随着对APL的研究进展，特别是在形成了完整的白血病MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学）分型诊断体系后，使白血病的诊断更加客观、精准。由于APL有其独特的染色体异常，即t（15；17）产生融合基因PML-RARα及其编码的蛋白，故其治疗与其他急性髓系白血病有所不同，全反式维甲酸（ATRA）和三氧化二砷（ATO）作用于APL致病分子PML/RARα，将白血病细胞诱导分化和凋亡，对APL进行联合靶向治疗，使得这一疾病的5年无病生存率跃升至90%以上，达到基本“治愈”标准，使得其治疗成为白血病治疗最成功的范例之一，在诱导治疗的同时,给予积极的支持治疗也十分重要,包括抗感染、输血小板、输血等。
值得我们中国人骄傲的是，2016年12月美国血液学会（ASH）颁发了欧尼斯特·博特勒奖，获奖人员为来自上海交通大学附属瑞金医院上海血液学研究所的陈竺教授，以表彰他及他的团队应用ATRA联合ATO治疗APL所取得的突出成就。
济宁市第一人民医院血液内科早在20年前就已开始应用ATRA联合ATO双诱导治疗APL，在取得完全缓解后，再加上3至4个疗程的蒽环类及其他抗肿瘤药物联合化疗，随后1.5年~2年的维甲酸及三氧化二砷的维持治疗，使APL治愈率已高达90%以上，死亡率明显下降，取得显著疗效。我院血液内科长期与天津血液病医院交流学习，对血液病的诊断和治疗已达国内先进水平。
济宁市第一人民医院 血液内科 肖萌
