“说好的一起长大，怎么长到一半就不长了呢？”

幼儿成长之殇----半椎体畸形，一种少见的先天性脊柱发育畸形。

半椎体（hemivertebra,HV）指脊椎单侧的结构，主要为椎体发育不良，多伴发后方椎板未发育或者发育不良，为形成障碍型的一种，准确名称应为半脊椎，但因国内约定俗成称之为半椎体。半椎体是最常见的先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis,CS）畸形，约占到CS的50%。半椎体畸形可表现为单个或多个椎体畸形，文献报道发病部位颈、胸、腰比例为：5.7%、78.1%、33.6%，其中胸腰段最常见。

半椎体畸形的病因尚不明确，是胚胎发育过程中体节发生异常所致，涉及的主要通路包括FGF信号通路、Notch信号通路和Wnt信号通路。目前已发现的明确参与半椎体形成的相关基因包括RIPPLY2、LFNG、MESP2、TBX6、HES7、DLL3等。其中TBX6基因无效变异联合常见亚效等位基因共同导致CS是目前发现的最重要的CS遗传学病因。

此外，有文献报道了与半椎体形成有关的环境因素，包括孕期维生素A缺乏、叶酸/维生素B缺乏、吸烟、饮酒、低氧、高热、硼酸接触史、抗癫痫药史（包括丙戊酸、苯妥英钠）、妊娠期糖尿病等。

半椎体所致畸形早期可不严重，根据所处部位不同，可能表现为斜颈、双肩不等高、背部不对称等。除外观改变外，还应仔细检查背部皮肤有无毛斑，脂肪瘤，浅凹和瘢痕等。另外据报道，大于50%的半椎体患儿合并其他系统畸形，较常见的有心血管畸形和泌尿生殖道畸形，28.6%合并宫内发育迟缓。

半椎体分型是决定半椎体自然史的最重要因素。目前应用最广泛的分型是基于X线结果提出的Winter和MacMaster分型，即完全分节型、半分节型、未分节型，并按是否产生侧凸又分为嵌合型和非嵌合型。

半椎体畸形导致的CS为原发畸形引起的双侧生长不对称，而传统的保守治疗方法无法改变这种生长不对称，因此效果并不理想；对于此类畸形，最重要的保守治疗手段是规律的随访观察，尤其是对于自然史不明确的患儿；当畸形呈明确进展趋势时，应及时进行手术干预，以避免畸形进展成为治疗困难的严重畸形。

手术时机和方案需要根据半椎体的类型、位置及数量，以及患儿的生长潜力可对半椎体所致CS畸形进展风险、患儿手术耐受力等综合考虑；手术时间的推迟以不增加融合节段为原则，通常在5岁之前进行。常见的手术方式：凸侧骨骺阻滞术 、半椎体切除术、生长棒技术 、 半椎体切除术联合生长棒混合手术。

济宁市第一人民医院脊柱外科作为鲁西南地区规模较大、技术力量雄厚的科室，在吕超亮主任带领下，目前科室已成熟开展半椎体畸形矫正手术。

近期半椎体畸形矫正手术

CASE 1

CASE 2

脊柱外科下辖三个病区，编制床位150张，专业技术人员39人，其中博士8人，硕士25人，主任医师6人，副主任医师13人。在几代骨科人的努力下，经过10余年的发展，脊柱外科已发展成为鲁西南地区规模较大、技术力量雄厚的科室，是“省级临床重点专科”、“山东省医药卫生重点专科”、“山东省专科护士骨科临床教学基地”、“全国卫生产业企业管理协会椎间孔镜的规范化手术治疗技术推广基地”、“山东省康复医学会脊柱微创教学基地”，已成熟开展脊柱微创手术、脊柱侧后凸畸形矫正手术、上颈椎前后路手术、脊柱肿瘤整块切除手术等，基本涵盖脊柱外科领域所有前沿与高难度手术，位于国内先进水平。

科室特色和优势技术：

脊柱内镜手术：脊柱内镜手术涵盖颈椎、胸椎、腰椎，在鲁西南地区率先开展内镜下脊柱融合技术、双通道内镜技术（UBE）、经皮内镜颈椎后路技术等，走在国内前列。

通道辅助微创手术：已成熟开展世界主流的通道辅助技术，包括MisTLIF、OLIF等技术，实现了脊柱退变性疾病微创技术的全覆盖。

脊柱侧后凸畸形矫正手术：已成熟开展特发性脊柱侧凸、神经纤维瘤病脊柱侧凸、马凡综合征脊柱侧凸等脊柱畸形矫正。科室配有神经电生理监护设备和经验丰富的电生理监护技师，最大程度保证手术的安全。科室开设了脊柱侧弯门诊，每年进行多次青少年脊柱侧弯普查，实现了从观察治疗、支具治疗到手术矫正的规范化个体化治疗。

上颈椎前路和后路手术：已成熟开展上颈椎后路侧块和椎弓根螺钉固定技术、前路齿状突骨折空心螺钉固定技术、前路经口松解后路固定技术等。

脊柱肿瘤外科治疗：已成熟开展脊柱转移肿瘤的整块切除手术3D打印人工椎体重建技术，姑息微创手术等。

胸腰椎骨质疏松骨折的微创和综合治疗：已成熟开展椎体骨质疏松骨折的椎体成型及后凸成型技术（PVP/PKP），骨质疏松的规范化治疗等。