了解血友病，呵护“玻璃人”
来源：济宁市第一人民医院发布时间：2023-05-24浏览：
当我们肆意的运动时，有些人却连走路都要刻意小心着，他们被迫坐在轮椅上、躺在床上，一不小心便可导致致命性的出血不止，身体如同玻璃一般“易碎”，他们就是血友病患者，也被称为“玻璃人”。
血友病是一种X染色体隐性遗传凝血功能障碍性疾病，是凝血因子VIII、IX部分或全部缺乏导致的出血性疾病。女性通常作为血友病基因携带者，将基因遗传给下一代，男性则会发病。临床上主要表现为关节、肌肉、深部组织等创伤性或自发性反复出血，并出现关节畸形或残疾，多在儿童时期发病。
替代治疗是血友病最重要、有效的治疗方法， 首选基因重组的凝血因子或病毒灭活的血源性凝血因子，难以获得上述药物时，可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆。替代治疗分为按需治疗和预防治疗。
1.按需治疗：指患者发生急性出血时的治疗，最有效的止血措施是凝血因子替代治疗，原则上是早期、足量、足疗程。
2.预防治疗：是指为防止出血而定期给予的规律性替代治疗。预防治疗是儿童血友病患者的首选治疗方案。
2.生活中预防磕碰、外伤，避免阿司匹林等抗凝药物，避免有创检查，避免肌肉注射。
4.鼓励患者在非出血期进行适当、安全的有氧运动，如慢跑、游泳、快走等，以预防和减少出血的反复发生。
5.出血时执行PRICE原则，可一定程度的缓解关节、肌肉出血。
